【罕見病】行路易氣喘，恐患「肺動脈高壓」，嚴重可奪命！一個簡單測試，人人都做到！

　　正常情況下行路見氣喘，兼且6分鐘內無法走到超過440米者，可能是患上罕見病「肺動脈高壓」。有醫生指，每100萬人就有15至50人患肺動脈高壓，患者會出現呼吸困難或氣喘、胸痛、心悸等病徵，惟因症狀與心血管或呼吸系統疾病類近，未必可及早發現。醫生提醒，若確診後未接受適切治療，嚴重者可致右心衰竭甚或死亡。

葛量洪醫院心臟移植內科副顧問黃加霖醫生

　　葛量洪醫院心臟移植內科副顧問黃加霖醫生指，肺動脈高壓屬於肺高壓其中一種類型，即是由心臟到肺部肺動脈及其相連血管出現高血壓，症狀包括肺動脈及相連血管出現收縮且變狹窄、纖維化、內皮細胞和平滑肌細胞增生致血管壁增厚等，從而限制血液流向肺部，促成動脈血壓升高。

嚴重可致右心衰竭奪命

患肺動脈高壓嚴重可致右心衰竭甚或死亡，若確診後未接受適切治療，生存期中位數僅2.8年。

　　肺動脈高壓分4大類，包括病因不明的「原發性肺動脈高壓」、由冰毒、血癌藥物達沙替尼等所致的「藥物或毒物引起的肺動脈高壓」、受BMPR2基因突變影響的「遺傳性肺動脈高壓」及紅斑狼瘡、愛滋病等疾病引發的「繼發性肺動脈高壓」。患肺動脈高壓，嚴重者可致右心衰竭甚或死亡，若確診後未接受適切治療，生存期中位數僅2.8年。

6分鐘行不到440米屬警號

　　黃說，患者會出現呼吸困難或氣喘、胸痛、易倦、心悸等病徵，惟因症狀與其他心血管或呼吸系統疾病類近，故由出現病徵至確診，平均可花上3.9年。若依病況嚴重程度則可分為4級，第1級病情最輕，一般無症狀，第2至3級則會在行樓梯、購物、做家務時感氣喘、呼吸困難，若到達第4級，做任何活動均會出現症狀。

　　若想自行測試有否患病，黃建議可在正常情況下走路6分鐘，看看能否走超過440米路。他解釋，此為針對肺動脈高壓患者活動能力的測試，成本低又容易完成，若未能做到，恐是心肺出現問題的警號。屆時可進一步做心臟超聲波及心電圖等測試檢驗，若發覺有問題，可再做右心導管檢測驗證。

　　不過，肺動脈高壓並非無藥可醫。黃指，此病可透過藥物治療控制病情，例如內皮素受體拮抗劑（ERA）可改善血管收縮，降低肺動脈壓力，另可用抗血壓藥等打開已收窄血管。若藥物達至最大劑量而效果仍未如理想，則可做肺部移植手術。

許女士確診前半月常感到「無氣」，以為只是太勞累。（香港罕見疾病聯盟提供）

　　55歲的許女士於2004年確診，確診前半個月已常感到「無氣」、疲倦，她以為是照顧家庭及打理店舖太勞累所致。直至一晚外出用餐，平日行10分鐘的路程卻要走半小時，遂決定求診，其後被轉介至急症室，量度含氧量及脈搏發覺過低後，終證實患上此病。經治療後，她雖無法提舉重物，但走路已不覺氣喘，對日常生活亦影響不大。